Nasal polyposis in cystic fibrosis: follow-up of children and adolescents for a 3-year period / Polipose nasal em fibrose cística: seguimento em crianças e adolescentes durante um período de 3 anos

Abstract Introduction: Nasal polyposis is often found in patients with cystic fibrosis. Objective: To assess the incidence of nasal polyposis, the response to medical treatment, recurrence and the need for surgical intervention in children and adolescents with cystic fibrosis during a three-year follow-up. Methods: Clinical symptoms (pulmonary, pancreatic insufficiency, malnutrition, nasal obstruction), two positive sweat chloride tests, and genotype findings in 23 patients with cystic fibrosis were analyzed. All patients underwent nasal endoscopy every 12 months from January 2005 to December 2007, to assess the presence and grade of Nasal Polyps. Nasal polyposis, when present, were treated with topical corticosteroids for 6-12 months, with progress being evaluated within the 3 years of follow-up. Results: In the first evaluation, nasal polyposis was diagnosed in 30.43% of patients (3 bilateral and 4 unilateral), recurrent pneumonia in 82.6%, pancreatic insufficiency in 87%, and malnutrition in 74%. The presence of nasal polyposis was not associated with chloride values in the sweat, genotype, clinical signs of severity of cystic fibrosis, or nasal symptoms. In the three-year period of follow up, 13 patients (56.52%) had at least one event of polyposis, with the youngest being diagnosed at 32 months of age. Only one patient underwent surgery (polypectomy), and there was one diagnosis of nasopharyngeal carcinoma. Conclusion: The study showed a high incidence of nasal polyposis. Monitoring through routine endoscopy in patients with cystic fibrosis, even in the absence of nasal symptoms, is highly recommended. The therapy with topical corticosteroids achieved good results. Thus, an interaction between pediatricians and otolaryngologists is necessary.

Resumo Introdução: A polipose nasal é frequentemente encontrada em pacientes portadores de fibrose cística. Objetivo: Avaliar a incidência de polipose nasal, a resposta ao tratamento clínico, a recorrência e a necessidade de intervenção cirúrgica em crianças e adolescentes com fibrose cística durante um seguimento de 3 anos. Método: Os sintomas clínicos (pulmonar, insuficiência pancreática, desnutrição, obstrução nasal), duas pesquisas de cloro no suor positivas e genótipo de 23 pacientes com fibrose cística foram descritos. Todos os pacientes foram submetidos à endoscopia nasal a cada 12 meses de janeiro de 2005 a dezembro de 2007, para avaliação de presença e grau de polipose nasal. A polipose nasal, quando presente, foi tratada com corticosteroide tópico de 6 a 12 meses e avaliada a evolução nos 3 anos de seguimento. Resultados: Na primeira avaliação, a polipose nasal foi diagnosticada em 30,43% dos pacientes (três bilaterais e quatro unilaterais), pneumonia recorrente em 82,6%, insuficiência pancreática em 87% e a desnutrição em 74%. A presença de polipose nasal não se associou aos valores de cloro no suor, genótipo, sinais clínicos de gravidade da fibrose cística ou sintomas nasais. Nos três anos de seguimento, 13 pacientes (56,52%) apresentaram pelo menos um evento de polipose, o mais jovem foi diagnosticado aos 32 meses. Apenas um paciente foi submetido à cirurgia (polipectomia) e houve um diagnóstico de carcinoma da nasofaringe. Conclusão: O estudo mostrou alta incidência de polipose nasal. O acompanhamento por meio de exames endoscópicos de rotina em pacientes fibrocisticos, mesmo na ausência de sintomas nasais, é altamente recomendado. A terapia com corticoide tópico mostrou bons resultados. Assim, faz-se necessária a interação entre pediatras e otorrinolaringologistas.

Incidência e evolução da polipose nasal em crianças e adolescentes com fibrose cística / Incidence and evolution of nasal polyps in children and adolescents with cystic fibrosis

A polipose nasal é manifestação clínica de alerta para investigação de fibrose cística (FC). OBJETIVO: Avaliar incidência de pólipos nasais em crianças e adolescentes com FC, sua associação com idade, sexo, sintomas clínicos, achados laboratoriais e genótipo, e sua evolução com corticoterapia tópica. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliados sintomas clínicos, níveis de cloro no suor e mutações genéticas de 23 pacientes com FC. A polipose nasal foi investigada por exame endoscópico e quando presente, o paciente recebeu 6 meses de tratamento com corticosteróide tópico e foi realizada nova endoscopia depois. Para análise estatística utilizou-se média, desvio padrão e Teste de Fisher. RESULTADOS: 39,1 por cento dos pacientes apresentaram polipose nasal (cinco bilateral, quatro unilateral), todos com mais de seis anos, 82,6 por cento, pneumonias recorrentes, 87 por cento, insuficiência pancreática e 74 por cento, desnutrição. Não houve associação entre polipose e nível de cloro no suor, genótipo, fenótipo clínico e sintomas nasais. Houve melhora da polipose com tratamento clínico em sete pacientes, com regressão completa em seis. CONCLUSÃO: O estudo mostrou elevada incidência de polipose em crianças com FC, sendo encontrada em todos os espectros de gravidade clínica, mesmo na ausência de sintomas nasais. O tratamento com corticosteróide tópico mostrou-se eficaz. A interação de pneumopediatra e do otorrinolaringologista é fundamental para diagnóstico e seguimento.

Nasal polyps are a clinical sign of alert for investigating Cystic Fibrosis (CF). AIMS: To study the incidence of nasal polyps in children and adolescents with cystic fibrosis, its possible association with age, gender, clinical manifestations, genotype and sweat chlorine level, and its evolution with topical steroid therapy. METHODS: Clinical symptoms, sweat chlorine level and genotype were studied in 23 cystic fibrosis patients. Nasal polyps were diagnosed by nasal endoscopy and treated with topical steroids during 6 months, followed by a second nasal endoscopy. Fisher test was used for statistical analysis. RESULTS: Nasal polyps were found in 39.1 percent of the patients (five bilateral, four unilateral), all older than six years, recurrent pneumonia in 82.6 percent, pancreatic insufficiency in 87 percent and malnutrition in 74 percent. No association was seen between nasal polyps and sweat chlorine level, genotype, clinical sings of severity and nasal symptoms. Seven patients improved in their nasal polyps with topical steroids, six showed complete resolution. CONCLUSION: The study showed a high incidence of nasal polyps in older children, who span the entire range of clinical severity, even in the absence of clinical nasal symptoms. Topical steroid therapy showed good results. An interaction among pediatricians and otolaryngologists is necessary for diagnosis and follow-up.

Alterações orofaciais em doenças alérgicas de vias aéreas: [revisão] / Orofacial alterations in allergic diseases of the airways: [review]

OBJETIVO: Apontar as possíveis alterações orofaciais decorrentes do sintoma "obstrução nasal" em pacientes portadores de doenças alérgicas de vias aéreas superiores, por meio de revisão de literatura. FONTES DE DADOS: Levantamento bibliográfico utilizando bancos de dados eletrônicos, como Medline, Ovid, SciELO e Lilacs, com as palavras-chave "asthma", "rhinitis" e "mouth breathing", abrangendo os 30 últimos anos. Foram incluídos artigos de revisão, estudos observacionais e ensaios clínicos. SÍNTESE DOS DADOS: A obstrução nasal é encontrada freqüentemente em doenças alérgicas de vias aéreas, como rinite e asma. A respiração bucal decorrente da obstrução nasal pode interferir de maneira direta no desenvolvimento infantil, com alterações no crescimento do crânio e orofacial, na fala, na alimentação, na postura corporal, na qualidade do sono e no desempenho escolar. CONCLUSÕES: Devido à variedade de alterações orofaciais encontradas na criança respiradora bucal decorrente de obstrução nasal por doenças alérgicas de vias aéreas, é necessário realizar diagnóstico e tratamento precoces por uma equipe multidisciplinar, composta por médico, ortodontista e fonoaudiólogo, contemplando a visão de uma via respiratória única, que traz conseqüências ao crescimento e desenvolvimento do sistema motor oral.

OBJECTIVE: To study possible orofacial alterations originated from nasal obstruction symptoms in patients with allergic diseases of the superior airways, through search of scientific literature about the theme. DATA SOURCES: Bibliographic survey of the last 30 years using electronic data such as Medline, Ovid, SciELO and Lilacs, and the keywords "asthma", "rhinitis" and "mouth breathing". Revision articles, observational and clinical studies were included. DATA SYNTHESIS: Nasal obstruction is often found in patients with allergic diseases of airways, such as rhinitis and asthma. The mouth breathing originated from nasal obstruction can interfere directly in the child development with alterations in the craniofacial growth, body posture, sleep quality and performance at school. CONCLUSIONS: Due to the variety of orofacial alterations found in children who have nasal obstruction because of allergic diseases of airways and, therefore, are mouth breathers, it is necessary to start the treatment as soon as possible by a multidisciplinary team, formed by doctors, orthodontists and speech therapists, considering a unique airway that brings consequences to growth and development of the oral motor system of these children.

Fatores de risco para morbimortalidade por pneumonia em crianças / Risk factors for morbidity and mortality due to pneumonia in children

Objetivo: destacar a importância de fatores de risco ambientais, socioeconômicos e relacionados ao hospedeiro na morbidade e mortalidade por pneumonias em crianças. Fonte de dados: revisão de literatura científica pertinente ao assunto, por meio da pesquisa em livros e artigos selecionados a partir da base de dados Medline, SciELO e Lilacs, abrangendo o período de 1079 a 2004. Síntese dos dados: vários fatores de risco estão implicados na maior morbidade e mortalidade por pneumonias na infância. Dentre os fatores de risco relativos ao hospedeiro, são relevantes: idade inferior a 6 meses, peso ao nascimento abaixo de 2.500 g, desmame precoce, desnuitrição, deficiência de micronutrientes (vitamina A, ferro e zico) e presença de episódio prévio de pneumonia. A exposição passiva ao fumo, o aglçomeramento intradomiciliar e, especialmente, a frequência à creche são fatores ambientais importantes. Devem ser ressaltados fatores socioeconômicos, como baixa renda familiar, baixa escolaridade materna e vacinação deficiente. Conclusão: a implementação de medidas de atenção primária à saúde e a correção de situações socioeconômicas desfavoráveis são imperativas para a obtenção do controle adequado das pneumonias na infância.

Síndrome da cimitarra: relato de caso com falsos diagnósticos e conduta adequada / Scimitar syndrome: case report with false diagnoses and adequate procedure

A síndrome da cimitarra, embora rara, é importante de ser conhecida por pediatras e pneumologistas, pois a imagem radiológica, apesar de sugerir o diagnóstico, pode ser mal-interpretada, levando a falsos diagnósticos. A partir da suspeita diagnóstica, a investigação com ecocardiograma e angiografia é fundamental, mesmo no paciente assintomático, pois pode-se evidenciar hipertensão pulmonar importante, de tal forma que o tratamento cirúrgico é indicado para evitar complicações futuras irreversíveis. Criança, apesar das dificuldades diagnósticas iniciais, foi operada precocemente, havendo excelente evolução durante o seguimento ambulatorial

Cisto enterógeno de localizaçäo torácica / Mediastinal foregut cyst

Relato de um caso de cisto enterógeno de localizaçäo torácica em uma criança do sexo masculino com história de pneumonias de repetiçäo. Foram realizados exames radiológicos que demonstraram massa cística médio posterior à direita, sem comunicaçäo com o esôfago. Foi realizado toracotomia, com posterior diagnóstico anátomo-patológico

Perímetro braquial, prega cutânea tricijpital e circunferência muscular do braço de escolares do Município de Botucatu (Estado de Säo Paulo), de diferentes níveis econômicos / a

Foram estudadas 1766 crianças com idade variando entre 5 e 11 anos completos, de ambos os sexos. Estas crianças foram submetidas a determinaçäo do nivel econômico e a exames antropométricos para a valiaçäo da adequaçäo nutricional pelos critérios: perímetro braquial/idade, prega cutânea tricipital/idade e perímetro muscular braquial/idade. Após o tratamento estatístico verificou-se que houve diferença significativa entre os escolares avaliados pelos critérios perímetro muscular e prega cutânea tricipital em relaçäo com a condiçäo econômica. Assim, aos níveis econômicos mais altos correspondem maiores proporçöes de escolares eutróficos e aos níveis econômicos mais baixos correspondem maior proporçäo de escolares desnutridos